Toute personne atteinte de cholangite sclérosante primitive (CSP) a peut-être entendu son médecin parler de « fibrose » ou de « cirrhose » lors de ses examens ou de FibroScans (une procédure non invasive semblable à une échographie). Ces mots peuvent sembler effrayants, mais apprendre ce qu’ils signifient peut aider les patients et leurs médecins à prendre les meilleures décisions pour la santé du patient. N’oubliez pas que de nombreuses personnes vivent une vie active et épanouie pendant de nombreuses années avec la CSP.
Qu’est-ce que la fibrose du foie?
La fibrose est le terme médical désignant la « formation de tissu cicatriciel dans le foie ». Tout comme la peau peut former une cicatrice après une blessure, le foie crée du tissu cicatriciel lorsque les voies biliaires s’enflamment afin d’essayer de réparer les dommages.
Au fil du temps, la fibrose peut s’accumuler lentement. Le taux de progression est différent pour chaque personne atteinte de CSP. Beaucoup de personnes vivent avec une fibrose légère ou modérée, souvent sans symptômes.
Stades de fibrose
Si vous souffrez de CSP, les médecins peuvent parler de fibrose en « stades » ou utiliser des termes comme « F0 », « F1 », et ainsi de suite. Le principal système utilisé pour la fibrose de la CSP est appelé le système de Ludwig, tandis que l’autre système utilisé pour la fibrose en général est appelé le système METAVIR.
Le système de Ludwig (stades 1 à 4) : Utilisé principalement pour la CSP
Stade 1 – Très peu de cicatrisation dans les coins/zones d’« entrée » du foie appelées les zones portales.
Stade 2 – La cicatrisation commence à se propager à l’extérieur des zones portales, mais les cicatrices ne sont pas encore reliées entre elles.
Stade 3 – Les cicatrices commencent à se relier entre elles.
Stade 4 – Les cicatrices sont maintenant généralisées et reliées, ce qui conduit à la cirrhose (cicatrices permanentes de type « nid d’abeille »)
Le système METAVIR (F0-F4) : Général pour toute maladie du foie
F0 – Aucune fibrose : Aucune cicatrice visible
F1 – Fibrose légère : Petites régions affectées.
F2 – Fibrose modérée
F3 – Fibrose sévère : Les zones de cicatrices commencent à se connecter.
F4 – Cirrhose : Beaucoup de tissu cicatriciel autour du foie.
Dans les premiers stades de la fibrose, les symptômes sont habituellement absents. Dans les stades ultérieurs, certains premiers symptômes de la CSP peuvent être présents, tels que la fatigue, les démangeaisons et des valeurs de laboratoire modifiées provenant des tests sanguins tels que les tests de la fonction hépatique (TFH). Les deux systèmes aident les médecins à comprendre la santé du foie et la meilleure façon de le traiter. Demandez au médecin quel système il utilise et ce que signifie votre stade ou score actuel.
Qu’est-ce que la cirrhose du foie?
La cirrhose se produit lorsque le tissu cicatriciel a remplacé une grande partie du tissu hépatique normal (stade 4 de Ludwig ou METAVIR F4). Tous les patients atteints de CSP ne développeront pas de cirrhose. La cirrhose elle-même est divisée en deux stades cliniques. Certains chercheurs l’ont même divisée en 4 sous-stades :
La cirrhose compensée est le stade précoce de la cirrhose où le corps « compense » les dommages au foie. Le foie fonctionne encore assez bien, de sorte que les symptômes de la cirrhose sont légers ou absents. Les gens vivent encore des vies actives pendant ce stade.
L’hypertension portale peut être présente dans une cirrhose compensée. Avec l’hypertension portale, le tissu cicatriciel augmente la pression dans un vaisseau spécial appelé veine porte, qui transporte le sang de l’estomac, des intestins, de la rate et du pancréas vers le foie pour le filtrer. La pression accrue peut provoquer un réacheminement du sang par d’autres veines pour contourner le foie (c’est ainsi que le corps « compense »), ce qui peut étirer et affaiblir les vaisseaux au fil du temps.
Sous-stade 1 – Pas de veines gonflées (varices), pas d’accumulation de liquide dans l’abdomen (ascite)
Sous-stade 2 – Varices présentes, mais pas de saignement ou d’ascite
La cirrhose décompensée est le stade avancé de la cirrhose où le corps ne peut pas compenser les dommages au foie en raison de la présence d’un trop petit nombre de cellules saines. À ce stade, les symptômes commenceront à apparaître :
- Ascite
- Saignement variqueux (vomir du sang ou selles noires)
- Encéphalopathie hépatique (confusion, somnolence)
- Jaunisse (jaunissement de la peau/des yeux)
Sous-stade 3 – Premier événement de décompensation (l’un des symptômes ci-dessus)
Sous-stade 4 – Complications répétées
Cependant, les traitements de ces complications se sont grandement améliorés, offrant à de nombreuses personnes un soulagement significatif des symptômes et une meilleure qualité de vie. Certaines personnes connaissent même une recompensation, où la fonction hépatique s’améliore après un traitement réussi. En fin de compte, une greffe reste l’option la plus efficace pour les stades avancés de cirrhose, car elle peut améliorer considérablement la santé et la qualité de vie.
Restez plein d’espoir et en contact étroit avec votre équipe de soins de santé. Elle est votre partenaire dans la gestion de la CSP et le soutien de la santé de votre foie. Si vous souhaitez communiquer avec d’autres personnes touchées par la CSP, veuillez consulter les événements de groupes de soutien en personne et virtuels (salle Zoom) de PSC Partners.
