Qu’est-ce que la cholangite sclérosante primitive?
La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie du foie rare qui endommage les canaux biliaires à l’intérieur et à l’extérieur du foie. L’inflammation se produit dans les canaux biliaires, ce qui entraîne la formation de tissu cicatriciel et leur rétrécissement, jusqu’à leur obstruction. Ces blocages empêchent l’écoulement de la bile, qui est nécessaire à la digestion. Lorsque la bile est piégée dans le foie, le foie est endommagé. Au fil du temps, cela peut causer une fibrose et une cirrhose du foie et finalement une insuffisance hépatique.
La progression de la CSP diffère pour chaque personne, mais il est utile de connaître les faits de base. PSC Partners Canada fournit des ressources et du soutien pour vous aider à comprendre la maladie.
Comment la CSP est-elle diagnostiquée?
La CSP peut être diagnostiquée à divers stades de progression. Beaucoup de personnes restent non diagnostiquées pendant des années et ne découvrent un problème qu’à l’occasion d’une analyse sanguine de routine du foie. Certaines sont diagnostiquées parce qu’elles présentent des symptômes liés à la CSP, même si leur CSP peut encore être à un stade précoce. Et d’autres seront diagnostiquées parce qu’elles ont une CSP avancée, et les symptômes de la CSP avancée ont commencé.
Lorsqu’on soupçonne une cholangite sclérosante primitive (CSP), un fournisseur de soins médicaux suit un processus pour confirmer le diagnostic. Généralement, le processus commence par une revue de l’historique médical du patient et un examen physique. À partir de là, des analyses de sang ou des tests de fonction hépatique (LFT) aideront à évaluer la santé du foie. Si une CSP est suspectée, un test IRM spécial appelé MRCP sera commandé pour rechercher les caractéristiques typiques de la CSP dans les voies biliaires du foie. Parfois, mais rarement pour le diagnostic, des tests supplémentaires pourraient inclure une CPRE ou éventuellement une biopsie du foie.
En savoir plus sur les divers tests et procédures utilisés pour diagnostiquer la cholangite sclérosante primitive (CSP).
À quoi devrais-je m’attendre après un diagnostic de cholangite sclérosante primitive (CSP)?
Le parcours avec la CSP de chacun est différent. En général, la cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie chronique progressive pour laquelle aucun traitement n’a été prouvé efficace pour ralentir la progression de la maladie ou fournir un remède. Il existe cependant des traitements et des interventions médicales qui peuvent aider avec les symptômes ou les complications liées à la CSP.
Il n’est pas facile de prédire le taux de progression pour une personne donnée. Certains patients ont besoin de greffes plus tôt, et d’autres n’ont jamais besoin d’une greffe. En général, la CSP progresse lentement, les études actuelles estimant le temps médian entre le diagnostic et la transplantation hépatique à 21 ans.
Certaines personnes éprouvent des symptômes courants de la CSP tels que des douleurs abdominales, des démangeaisons ou de la fatigue, ou peuvent ne présenter aucun symptôme du tout. Il est important de bien connaître la maladie pour reconnaître les signes de la CSP. Une complication à connaître est la cholangite aiguë, une infection bactérienne des voies biliaires, qui peut se développer à n’importe quel stade de la CSP et nécessite un traitement rapide.
Trouver une communauté de soutien lorsque vous serez prêt
Si vous venez d’apprendre que vous souffrez de cholangite sclérosante primitive, nous pouvons vous aider.
- PSC Partners propose deux groupes de soutien sur Facebook : un groupe ouvert et un groupe fermé
- La section Ressources de ce site Web fournit de nombreuses ressources pour vous aider à répondre à vos questions.
- Les témoignages de patients offrent une perspective à la première personne sur la vie avec la cholangite sclérosante primitive (CSP).
- Ceux qui vivent avec la cholangite sclérosante primitive (CSP) ou leurs proches aidants peuvent demander un mentor
- Rejoignez des rencontres virtuelles ZoomRoom ou assistez à un événement pour réseauter avec d’autres personnes ayant reçu un diagnostic de cholangite sclérosante primitive (CSP)
- Rejoignez la liste de diffusion pour recevoir les infolettres trimestrielles et être informé des rencontres en personne au Canada et de la conférence annuelle des patients de PSC Partners
Faits clés sur la cholangite sclérosante primitive (CSP).
- La CSP peut toucher toute personne, sans distinction d’âge, de race ou de genre.
- La CSP est considérée comme une maladie rare au Canada, touchant plus de 4 000 Canadiens en 2024.
- Plus de 75 % des patients atteints de cholangite sclérosante primitive (CSP) souffrent d’une maladie inflammatoire de l’intestin (MII), soit de colite ulcéreuse (CU) ou de la maladie de Crohn.
- La CSP est également associée à d’autres maladies auto-immunes.
- PSC Partners Canada finance des travaux de recherche conformes à sa mission : faire progresser la recherche vers des traitements et une guérison, et offrir du soutien aux personnes touchées par la cholangite sclérosante primitive (CSP).
Ressources connexes
La cholangite aiguë non traitée (cholangite bactérienne) dans la cholangite sclérosante primitive peut causer des complications graves. Apprenez à reconnaître les signes de la cholangite aiguë et quand demander des soins médicaux.
Certaines personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive (CSP) peuvent ne présenter que peu de symptômes, voire aucun. Les symptômes couramment observés peuvent inclure la douleur, la fatigue, le prurit, la jaunisse, la dépression, ainsi que des frissons et de la fièvre.
Cette présentation en réalité virtuelle (RV) explore les organes abdominaux en mettant particulièrement l’accent sur le foie et ses structures environnantes.
