Qu’est-ce que la cholangite sclérosante primitive ?
La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie rare du foie qui endommage les voies biliaires à l’intérieur et à l’extérieur du foie. L’inflammation se produit dans les canaux biliaires, ce qui entraîne leur cicatrisation et leur rétrécissement jusqu’à ce qu’ils finissent par s’obstruer. Ces blocages empêchent l’écoulement de la bile, nécessaire à la digestion. La bile étant piégée dans le foie, ce dernier est endommagé. Avec le temps, cela peut provoquer une fibrose et une cirrhose du foie et, finalement, une insuffisance hépatique.
L’évolution de la CSP diffère d’une personne à l’autre, mais il est utile de connaître les faits de base. PSC Partners Canada offre des ressources et du soutien pour vous aider à comprendre la maladie.
Comment diagnostiquer la CSP ?
La CSP peut être diagnostiquée à différents stades d’évolution. De nombreuses personnes ne sont pas diagnostiquées pendant des années et ne découvrent un problème qu’à l’occasion d’une analyse sanguine de routine du foie. D’autres sont diagnostiquées parce qu’elles présentent des symptômes liés à la CSP, alors même que leur CSP n’en est encore qu’à un stade précoce. D’autres seront diagnostiquées parce qu’elles sont atteintes d’une CSP à un stade avancé et que les symptômes de la CSP à un stade avancé ont commencé à se manifester.
Lorsque la CSP est suspectée, le médecin suit un processus pour confirmer le diagnostic. En général, le processus commence par un examen des antécédents médicaux du patient et un examen physique. Ensuite, des analyses de sang ou des tests de la fonction hépatique (LFT) permettent d’évaluer la santé du foie. Si l’on soupçonne une CSP, un examen IRM spécial appelé MRCP sera demandé pour rechercher les caractéristiques typiques de la CSP dans les voies biliaires du foie. Parfois, mais rarement pour le diagnostic, des tests supplémentaires peuvent inclure une CPRE ou éventuellement une biopsie du foie.
En savoir plus sur les différents tests et procédures utilisés pour diagnostiquer la CSP.
À quoi dois-je m’attendre lorsqu’on me diagnostique une CSP ?
Le parcours d’une personne atteinte de CSP est différent pour chacun d’entre nous. En général, la CSP est une maladie chronique évolutive pour laquelle il n’existe actuellement aucun traitement qui se soit avéré efficace pour ralentir la progression de la CSP ou pour la guérir. Il existe cependant des traitements et des interventions médicales qui peuvent aider à soulager les symptômes ou les complications liés à la CSP.
Il n’est pas facile de prédire le taux de progression pour une personne donnée. Certains patients ont besoin d’une transplantation plus tôt, d’autres n’en ont jamais besoin. En règle générale, la CSP progresse lentement, les études actuelles estimant à 21 ans le délai médian entre le diagnostic et la transplantation hépatique.
Certaines personnes présentent des symptômes courants de la CSP, tels que des douleurs abdominales, des démangeaisons ou de la fatigue, ou ne présentent aucun symptôme. Il est important de bien connaître la maladie pour reconnaître les signes de la CSP. L’une des complications à connaître est la cholangite aiguë, une infection bactérienne des voies biliaires, qui peut se développer à n’importe quel stade de la CSP et nécessite un traitement rapide.
Trouvez une communauté de soutien lorsque vous êtes prêt
Si vous venez de recevoir un diagnostic de CSP, nous pouvons vous aider.
- CSP Partners propose deux groupes de soutien sur Facebook : un groupe ouvert et un groupe fermé.
- La section Ressources de ce site web propose de nombreuses ressources pour répondre à vos questions.
- Les témoignages de patients donnent un point de vue personnel sur la vie avec la CSP.
- Les personnes vivant avec la CSP ou leurs aidants peuvent demander à bénéficier d’un mentor communautaire.
- Participez à des réunions de soutien virtuelles ZoomRoom entre pairs ou assistez à un événement pour nouer des contacts avec d’autres personnes atteintes de la CSP.
- Inscrivez-vous à la liste de diffusion pour recevoir les bulletins d’information électroniques trimestriels et pour être informé des réunions en personne au Canada et de la conférence annuelle des patients de PSC Partners.
Faits marquants sur le CSP
- Le CSP ne pratique aucune discrimination fondée sur l’âge, la race ou le sexe.
- La CSP est considérée comme une maladie rare au Canada, qui touchera plus de 4 000 Canadiens en 2024.
- Plus de 75 % des patients atteints de CSP souffrent d’une maladie inflammatoire de l’intestin (MII), qu’il s’agisse de la colite ulcéreuse (CU) ou de la maladie de Crohn.
- La CSP est également associée à d’autres maladies auto-immunes.
- PSC Partners Canada finance des travaux de recherche qui s’inscrivent dans le cadre de notre mission, à savoir faire avancer la recherche vers des traitements et une guérison, et apporter un soutien aux personnes touchées par la CSP.
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