Qu’est-ce que la cholangite sclérosante primitive ?

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie rare du foie qui endommage les voies biliaires à l’intérieur et à l’extérieur du foie. L’inflammation se produit dans les canaux biliaires, ce qui entraîne leur cicatrisation et leur rétrécissement jusqu’à ce qu’ils finissent par s’obstruer. Ces blocages empêchent l’écoulement de la bile, nécessaire à la digestion. La bile étant piégée dans le foie, ce dernier est endommagé. Avec le temps, cela peut provoquer une fibrose et une cirrhose du foie et, finalement, une insuffisance hépatique.

L’évolution de la CSP diffère d’une personne à l’autre, mais il est utile de connaître les faits de base. Partenaires CSP Canada offre des ressources et du soutien pour vous aider à comprendre la maladie.

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Comment la CSP est-elle diagnostiquée ?

La CSP peut être diagnostiquée à différents stades d’évolution, en fonction de la manière dont la personne atteinte ressent les symptômes ou si elle est suivie de près par un médecin pour d’autres raisons. De nombreuses personnes ne sont pas diagnostiquées pendant des années et ne découvrent un problème qu’à l’occasion d’une analyse sanguine de routine du foie. D’autres sont diagnostiquées parce qu’elles présentent des symptômes liés à la CSP, même si leur CSP n’en est encore qu’à un stade précoce. D’autres encore seront diagnostiquées parce qu’elles sont atteintes d’une CSP avancée et que les symptômes de la CSP avancée ont commencé à se manifester.

Lorsque la CSP est suspectée, le médecin suit une procédure pour confirmer le diagnostic. Voici comment cela se passe généralement :

  • Examen initial : Le médecin commence par examiner les antécédents médicaux du patient, lui pose des questions sur ses symptômes et procède à un examen physique. Il procède également à des analyses de sang pour vérifier le bon fonctionnement du foie.
  • Examen d’imagerie (MRCP) : Un type spécial d’IRM, appelé MRCP, est effectué pour donner une image détaillée des voies biliaires. Si l’examen révèle un rétrécissement ou un blocage (appelé « sténose ») des voies biliaires – et si les médecins excluent d’autres causes possibles – cela suffit généralement à diagnostiquer la CSP.
  • Des résultats d’examen peu clairs : Si les résultats du scanner ne sont pas clairs, il se peut que l’on procède à un nouveau scanner dans un an environ ou que l’on prélève un petit échantillon de tissu hépatique (appelé biopsie) afin d’obtenir davantage d’informations.
  • Scanner normal mais symptômes persistants : Si le scanner semble normal mais que le patient présente toujours des signes de maladie du foie, une biopsie du foie peut être pratiquée. Cela permet aux médecins de vérifier s’il s’agit d’une « CSP de petite taille » (une forme moins courante de la maladie) ou de voir si quelque chose d’autre pourrait être à l’origine des symptômes.

À quoi dois-je m’attendre lorsqu’on me diagnostique une CSP ?

Le parcours d’une personne atteinte de la CSP est différent pour chacun. En général, la CSP est une maladie chronique évolutive pour laquelle il n’existe actuellement aucun traitement qui se soit avéré efficace pour ralentir la progression de la CSP ou pour la guérir. Il existe cependant des traitements et des interventions médicales qui peuvent aider à soulager les symptômes ou les complications liés à la CSP.

Il n’est pas facile de prédire le taux de progression d’une personne donnée. En règle générale, la CSP évolue lentement, les études actuelles estimant à 15-20 ans le délai moyen entre le diagnostic et la transplantation hépatique.

Vous pouvez présenter des symptômes tels que des douleurs abdominales, des démangeaisons ou de la fatigue, ou ne présenter aucun symptôme. Il est important de vous familiariser avec la maladie pour reconnaître les signes de la CSP. Une complication qu’il est important de connaître est la cholangite aiguë, une infection bactérienne des voies biliaires, qui peut se développer à n’importe quel stade de la CSP et nécessite un traitement rapide.

En savoir plus sur les symptômes de la CSP. En savoir plus sur les complications de la CSP.

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Faits marquants sur le CSP

  • Le CPS ne pratique aucune discrimination fondée sur l’âge, la race ou le sexe.
  • La CSP est considérée comme une maladie rare au Canada, qui touchera plus de 4 000 Canadiens en 2024.
  • Plus de 75 % des patients atteints de CSP souffrent d’une maladie inflammatoire de l’intestin (MII), qu’il s’agisse de la colite ulcéreuse (CU) ou de la maladie de Crohn.
  • La CSP est également associée à d’autres maladies auto-immunes.
  • Partenaires PSC Canada finance des recherches qui sont en accord avec notre mission, qui est de faire avancer la recherche vers des traitements et une guérison, et d’apporter un soutien aux personnes touchées par la PSC.

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