La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie hépatique chronique rare qui provoque une inflammation et une fibrose des voies biliaires. Il peut falloir des années pour diagnostiquer correctement la CSP, car ses symptômes sont aussi présents dans d’autres problèmes de santé.
Il est important de toujours discuter de nouveaux symptômes ou de ceux qui s’aggravent avec votre médecin. Dans certains cas, des médicaments peuvent être prescrits pour soulager les symptômes. Ne prenez aucun médicament, y compris des remèdes à base de plantes, sans en discuter d’abord avec votre hépatologue ou votre professionnel de la santé qui vous suit pour la CSP.
Certaines personnes atteintes de CSP peuvent ne présenter que peu de symptômes, voire aucun. La CSP est souvent diagnostiquée par des analyses de sang avant l’apparition des symptômes. Cependant, de nombreuses personnes présentent des symptômes tels que :
- La fatigue – Parfois décrite comme une sensation d’être épuisé ou incapable de dormir suffisamment, la fatigue est le symptôme le plus souvent mentionné par les patients atteints de cholangite sclérosante primitive (CSP). La fatigue peut également être décrite comme un épuisement semblable à celui de la grippe qui ne disparaît pas avec le sommeil ou le repos.
- La douleur – Ressentie au milieu ou sur le côté droit de l’abdomen ou sur le côté droit vers la cage thoracique. La douleur peut également s’étendre à la zone de l’omoplate. Elle peut être de gravité différente et peut durer un temps variable. Cela peut souvent être appelé douleur du quadrant supérieur droit (QSD). Certaines personnes ressentent des douleurs articulaires ou d’autres douleurs générales.
- Les démangeaisons intenses (Prurit) – Peuvent survenir n’importe où. Le prurit est couramment ressenti sur la plante des pieds ou la paume des mains et peut également survenir dans les yeux et la bouche.
- La jaunisse – L’apparition d’une teinte jaune de la peau et des yeux. D’autres symptômes peuvent être des urines foncées ou des selles pâles ou de couleur argile. La jaunisse est causée par une accumulation excessive de bilirubine que le foie ne peut pas traiter. La bilirubine est une substance jaune produite par la décomposition des globules rouges et qui passe par le foie pour être finalement excrétée du corps.
- La diarrhée ou la constipation
- Les nausées ou les vomissements
- La tristesse ou la dépression – Une période prolongée de tristesse, de perte d’intérêt pour les activités normales ou de désespoir peut-être « sans raison » que vous ne semblez pas pouvoir surmonter par vos moyens habituels pour vous remonter le moral. D’autres peuvent éprouver de l’insomnie ou de l’anxiété.
- Les frissons et la fièvre – Si une personne ressent des frissons, de la fièvre ou les deux, cela peut être le signe d’une infection bactérienne dans les voies biliaires souvent appelée une crise de cholangite ou cholangite aiguë. Une infection bactérienne dans les voies biliaires est une urgence et nécessite une prise en charge médicale immédiate et un traitement.
- Le brouillard cérébral – Atteinte cognitive, plus couramment appelée « brouillard cérébral ». Pour les personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive (CSP) avec cirrhose, cela peut être causé par l’encéphalopathie hépatique (EH). L’EH survient lorsque le foie ne filtre pas correctement les toxines. Les toxines s’accumulent dans le flux sanguin, affectant finalement le cerveau. Cela peut causer de la confusion, de la désorientation et d’autres changements. Le brouillard cérébral est également signalé par des personnes atteintes de CSP qui n’ont pas de cirrhose. Le brouillard cérébral non-EH est moins bien compris.
Si vous ou votre proche aidant remarquez des changements dans votre état, discutez-en avec votre hépatologue ou votre fournisseur de soins de santé.
Résultats du sondage d’évaluation des symptômes de la cholangite sclérosante primitive (CSP)
Dans le cadre du Registre des patients de PSC Partners, un sondage sur l’évaluation des symptômes a été mené en 2025 pour identifier les différents symptômes ressentis par les personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive (CSP). Le graphique ci-dessous montre le pourcentage de répondants ayant ressenti chacun des symptômes. En moyenne, les participants au registre ont signalé avoir ressenti 5,5 des 11 symptômes énumérés.
Moment d’apparition des symptômes de la CSP
Le parcours de la CSP est différent pour chacun. Les symptômes peuvent varier d’une personne à l’autre, et la maladie peut progresser à des rythmes différents.
En 2020, PSC Partners a mené l’enquête de recherche « Our Voices »1 auprès de 819 patients atteints de CSP pour mieux comprendre l’expérience des patients atteints de CSP. L’enquête comprenait une question demandant aux patients quand leurs symptômes de CSP avaient commencé. Plus de la moitié des répondants ont déclaré que leurs symptômes ont commencé avant leur diagnostic de CSP.
Découvrez comment gérer les symptômes de la cholangite sclérosante primitive (CSP) sur Gestion des symptômes et options de traitement de la CSP. L’article fournit des informations sur les diverses interventions et options de traitement disponibles pour aider à gérer les symptômes de la CSP.
- Vous trouverez plus de renseignements sur l’enquête « Our Voices » dans cette publication (Li M, Pai RA, Gomel R, Vyas M, Callif SC, Hatchett J, Bowlus CL, Lai JC. Patient-focused drug development in primary sclerosing cholangitis: Insights on patient priorities and involvement in clinical trials. Hepatol Commun. 2024 May 10;8(6):e0433. doi: 10.1097/HC9.0000000000000433. PMID: 38727680; PMCID: PMC11093571) et dans le rapport « Voice of the Patient Report for PSC » hébergé sur le site Web de la FDA (recherchez « primary sclerosing cholangitis » https://www.fda.gov/industry/prescription-drug-user-fee-amendments/condition-specific-meeting-reports-and-other-information-related-patients-experience).
