Toute personne atteinte de cholangite sclérosante primitive (CSP) a peut-être entendu son médecin parler de « fibrose » ou de « cirrhose » lors de bilans de santé ou de FibroScan (une procédure non invasive similaire à une échographie). Ces mots peuvent faire peur, mais le fait d’en connaître la signification peut aider les patients et leurs médecins à faire les meilleurs choix pour la santé du patient. Rappelez-vous que de nombreuses personnes vivent une vie active et bien remplie pendant de nombreuses années avec la CSP.
Qu’est-ce que la fibrose hépatique ?
La fibrose est le terme médical qui désigne la « cicatrisation du foie ». Tout comme la peau peut former une cicatrice après une blessure, le foie crée du tissu cicatriciel lorsque les canaux biliaires s’enflamment pour tenter de réparer les dommages.
Au fil du temps, une fibrose peut se développer lentement. La vitesse de progression est différente pour chaque personne atteinte de CSP. De nombreuses personnes vivent avec une fibrose légère ou modérée, souvent sans symptômes.
Stades de fibrose
Si vous êtes atteint de CSP, les médecins peuvent parler de fibrose en « stades » ou utiliser des termes tels que « F0 », « F1 », etc. Le principal système utilisé pour la fibrose du CSP s’appelle le système Ludwig, tandis que l’autre système utilisé pour la fibrose en général s’appelle le système METVAR.
Le système Ludwig (stades 1 à 4) : Principalement utilisé pour les CSP
Stade 1 – Très peu de cicatrices dans les coins/zones d’entrée de votre foie, appelées zones portales.
Stade 2 – Les cicatrices commencent à s’étendre en dehors des zones portales, mais elles ne sont pas reliées entre elles.
Stade 3 – Les cicatrices commencent à se relier entre elles.
Stade 4 – Les cicatrices sont maintenant étendues et reliées entre elles, ce qui conduit à la cirrhose (cicatrices permanentes en forme de « nid d’abeille »).
Le système METVAR (F0-F4) : Généralités pour toute maladie du foie
F0 – Pas de fibrose : Pas de cicatrisation visible
F1 – Fibrose légère : Petites régions touchées.
F2 – Fibrose modérée
F3 – Fibrose sévère : Les zones cicatricielles commencent à se connecter.
F4 – Cirrhose : Beaucoup de tissu cicatriciel autour du foie.
Dans les premiers stades de la fibrose, les symptômes sont généralement absents. Dans les stades plus avancés, certains symptômes précoces de la CSP peuvent être présents, comme la fatigue, les démangeaisons et la modification des valeurs des tests sanguins tels que les tests de la fonction hépatique (LFT). Les deux systèmes aident les médecins à comprendre l’état de santé du foie et à le traiter au mieux. Demandez au médecin quel système il utilise et ce que signifie votre stade ou votre score actuel.
Qu’est-ce que la cirrhose du foie ?
La cirrhose survient lorsque le tissu cicatriciel a remplacé une grande partie du tissu hépatique normal (stade 4 de Ludwig ou METVAR F4). Tous les patients atteints de CSP ne développent pas une cirrhose. La cirrhose elle-même est divisée en deux stades cliniques. Certains chercheurs l’ont même divisée en 4 sous-stades :
La cirrhose compensée est le stade précoce de la cirrhose où l’organisme « compense » les lésions du foie. Le foie fonctionne encore suffisamment bien, de sorte que les symptômes de la cirrhose sont légers ou inexistants. Les personnes atteintes de cirrhose mènent encore une vie active à ce stade.
L’hypertension portale peut être présente en cas de cirrhose compensée. En cas d’hypertension portale, le tissu cicatriciel augmente la pression dans un vaisseau spécial appelé veine porte, qui transporte le sang de l’estomac, des intestins, de la rate et du pancréas vers le foie pour le filtrer. L’augmentation de la pression peut amener le sang à emprunter d’autres veines pour contourner le foie (c’est ainsi que l’organisme « compense »), ce qui peut étirer et affaiblir les vaisseaux au fil du temps.
Sous-stade 1 – Pas de veines gonflées (varices), pas d’accumulation de liquide dans l’abdomen (ascite)
Sous-stade 2 – Présence de varices, mais pas de saignement ni d’ascite
La cirrhose décompensée est le dernier stade de la cirrhose où l’organisme ne peut pas compenser les lésions du foie en raison d’un nombre insuffisant de cellules saines. C’est à ce stade que les symptômes commencent à se manifester :
- Ascite
- Saignement variqueux (vomissements de sang ou selles noires)
- Encéphalopathie hépatique (confusion, somnolence)
- Jaunisse (jaunissement de la peau et des yeux)
Sous-stade 3 – Première décompensation (un des symptômes ci-dessus)
Sous-stade 4 – Complications répétées
Cependant, les traitements de ces complications se sont considérablement améliorés, permettant à de nombreuses personnes de bénéficier d’un soulagement significatif des symptômes et d’une meilleure qualité de vie. Certaines personnes connaissent même une recompensation, c’est-à-dire une amélioration de la fonction hépatique après un traitement réussi. En fin de compte, la transplantation reste l’option la plus efficace pour les stades avancés de la cirrhose, car elle peut améliorer considérablement l’état de santé et la qualité de vie d’une personne.
Gardez espoir et restez en contact étroit avec votre équipe soignante. Ils sont vos partenaires dans la gestion de la CSP et le soutien de votre santé hépatique. Si vous souhaitez entrer en contact avec d’autres personnes touchées par la CSP, veuillez consulter les groupes de soutien en personne et virtuels (Zoom Room) de Partenaires CSP.
