La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie chronique rare du foie qui provoque une inflammation et une cicatrisation des voies biliaires. CSP peut mettre des années à être correctement identifiée en raison de symptômes communs à d’autres affections.
Il est important de toujours discuter avec votre médecin de l’apparition ou de l’aggravation de vos symptômes. Dans certains cas, des médicaments peuvent être prescrits pour soulager les symptômes. Ne prenez aucun médicament, y compris les remèdes à base de plantes, sans en avoir discuté au préalable avec votre hépatologue ou votre prestataire de soins de santé CSP.
Certaines personnes touchées par la CSP ne présentent que peu ou pas de symptômes. La CSP est souvent diagnostiquée par des analyses de sang avant l’apparition des symptômes. Cependant, de nombreuses personnes présentent des symptômes tels que
- Fatigue – Parfois décrite comme une sensation d’épuisement ou d’incapacité à dormir suffisamment, la fatigue est le symptôme le plus fréquemment cité par les patients atteints de CSP. La fatigue peut également être décrite comme un épuisement de type grippal qui ne disparaît pas avec le sommeil ou le repos.
- Douleur – Ressentie au milieu ou sur le côté droit de l’abdomen ou sur le côté droit vers la cage thoracique. La douleur peut également s’étendre à la région de l’omoplate. Elle peut être plus ou moins intense et durer plus ou moins longtemps. On parle souvent de douleur du quadrant supérieur droit (QSD). Certaines personnes ressentent des douleurs articulaires ou d’autres douleurs générales.
- Démangeaisons intenses (prurit) – Elles peuvent survenir n’importe où. Le prurit se manifeste généralement sur la plante des pieds ou la paume des mains et peut également se manifester au niveau des yeux et de la bouche.
- Jaunisse – Apparition d’une teinte jaune de la peau et des yeux. D’autres symptômes peuvent être des urines foncées ou des selles pâles ou argileuses. La jaunisse est causée par une accumulation excessive de bilirubine que le foie ne peut pas traiter. La bilirubine est une substance jaune produite par la décomposition des globules rouges et qui passe par le foie pour être finalement excrétée de l’organisme.
- Diarrhée ou constipation
- Nausées ou vomissements
- Tristesse ou dépression – Une période prolongée de tristesse, de perte d’intérêt pour les activités normales ou de désespoir, peut-être sans raison, que vous ne semblez pas en mesure de surmonter par vos moyens habituels de vous remonter le moral. D’autres personnes peuvent souffrir d’insomnie ou d’anxiété.
- Frissons et fièvre – Si une personne a des frissons, de la fièvre ou les deux, cela peut être le signe d’une infection bactérienne des voies biliaires, souvent appelée crise de cholangite ou cholangite aiguë. Une infection bactérienne des voies biliaires est une urgence et nécessite une attention médicale et un traitement immédiats.
- Brouillard cérébral – Les troubles cognitifs, ou plus communément appelés brouillard cérébral, peuvent être causés par l’encéphalopathie hépatique (EH) chez les personnes atteintes de cirrhose. L’encéphalopathie hépatique survient lorsque le foie ne filtre pas correctement les toxines. Les toxines s’accumulent dans la circulation sanguine et finissent par affecter le cerveau. Cela peut entraîner une confusion, une désorientation et d’autres changements. Le brouillard cérébral est également signalé par les personnes atteintes de CSP qui ne souffrent pas de cirrhose. Le brouillard cérébral des personnes non atteintes de cirrhose est moins bien compris.
Si vous ou votre soignant constatez des changements dans votre état, parlez-en à votre hépatologue ou à votre prestataire de soins de santé.
Résultats de l’enquête du CSP sur l’évaluation des symptômes
Dans le cadre du registre des patients de CSP Partners, une enquête d’évaluation des symptômes a été menée en 2025 afin d’identifier les différents symptômes ressentis par les personnes vivant avec le CSP. Le graphique ci-dessous montre le pourcentage de répondants qui ont ressenti chaque symptôme. En moyenne, les participants au registre ont déclaré avoir ressenti 5,5 des 11 symptômes énumérés.
Moment de l’apparition des symptômes de la CSP
Le parcours de la CSP est différent pour chacun. Les symptômes peuvent varier d’une personne à l’autre et la maladie peut évoluer à des rythmes différents.
En 2020, les partenaires du CSP ont mené l’enquête « Nos voix »1 auprès de 819 patients du CSP afin de mieux comprendre l’expérience des patients du CSP. L’enquête comprenait une question demandant aux patients quand leurs symptômes du CSP avaient commencé. Plus de la moitié des répondants ont déclaré que leurs symptômes avaient commencé avant leur diagnostic de CSP.
Découvrez comment gérer les symptômes de la CSP sur le site Gestion des symptômes de la CSP et options de traitement. Cet article fournit des informations sur les différentes interventions et options de traitement disponibles pour aider à gérer les symptômes de la CSP.
- Vous trouverez plus d’informations sur l’enquête Our Voices dans cette publication (Li M, Pai RA, Gomel R, Vyas M, Callif SC, Hatchett J, Bowlus CL, Lai JC. Patient-focused drug development in primary sclerosing cholangitis : Insights on patient priorities and involvement in clinical trials. Hepatol Commun. 2024 May 10;8(6):e0433. doi : 10.1097/HC9.0000000000000433. PMID : 38727680 ; PMCID : PMC11093571) et dans le rapport Voice of the Patient Report for CSP hébergé sur le site web de la FDA (recherche de « primary sclerosing cholangitis » https://www.fda.gov/industry/prescription-drug-user-fee-amendments/condition-specific-meeting-reports-and-other-information-related-patients-experience.
