Apprendre à connaître la cholangite sclérosante primitive (CSP) peut s’avérer difficile, en particulier si vous venez de recevoir un diagnostic ou si l’on soupçonne que vous êtes atteint de CSP. De nombreuses informations en ligne sur la CSP sont obsolètes ou trompeuses. L’organisme PSC Partners Seeking a Cure Canada propose des ressources pour répondre aux questions des personnes nouvellement diagnostiquées. Voici une liste utile de questions fréquemment posées lors d’un premier diagnostic.
Qu’est-ce que la CSP?
La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie hépatique rare qui endommage les canaux biliaires situés à l’intérieur et à l’extérieur du foie. Ces petits conduits transportent la bile du foie et de la vésicule biliaire vers l’intestin grêle pour faciliter la digestion des graisses. Dans la CSP, l’inflammation des canaux entraîne leur rétrécissement, puis leur cicatrisation. À mesure que la maladie progresse, des obstructions peuvent se produire. La bile s’accumule alors dans le foie et cause des lésions pouvant entraîner une fibrose, une cirrhose et, à terme, une insuffisance hépatique. Une greffe du foie peut devenir nécessaire à mesure que la cirrhose progresse.
Quels sont les symptômes de la CSP?
Bien que la CSP présente des symptômes courants, leur nature et leur gravité peuvent varier d’une personne à l’autre. Certaines personnes ne présentent aucun symptôme. Les manifestations les plus fréquentes comprennent :
- Démangeaisons (prurit) : une sensation intense de démangeaison peut survenir n’importe où sur le corps, mais elle se manifeste fréquemment sur la paume des mains ou la plante des pieds.
- Fatigue : une sensation d’épuisement persistant, qui ne s’améliore pas malgré davantage de repos ou de sommeil.
- Jaunisse : coloration jaune de la peau et des yeux, accompagnée d’urines foncées. Ce phénomène est dû à une élévation du taux de bilirubine dans le sang, qui peut survenir lorsque la cicatrisation des canaux biliaires empêche l’évacuation normale de la bilirubine du foie par la bile.
- Douleur : Les médecins qualifient souvent la douleur associée à la cholangite sclérosante primitive (CSP) de douleur au niveau du quadrant supérieur droit de l’abdomen. Elle est habituellement ressentie dans la cage thoracique, vers la droite ou le milieu de l’abdomen. La douleur peut s’étendre à d’autres zones du haut ou du bas du dos, variant en intensité et en durée.
Quelles sont les causes de la CSP?
Bien qu’il n’y ait pas de cause connue pour la CSP, les chercheurs pensent que la cause réside dans un mélange d’origines génétiques, auto-immunes et environnementales. La recherche est en cours pour aider à comprendre la maladie et son évolution. La CSP n’est pas causée par la consommation d’alcool.
Qui est susceptible de développer la CSP (facteurs de risque)?
La CSP peut être diagnostiquée chez toute personne à tout âge. Certains aspects démographiques des personnes touchées par la CSP sont :
- On estime que 5 à 16 personnes sur 100 000 dans le monde ont une cholangite sclérosante primitive (CSP). Avec une population canadienne d’environ 40 millions, cette estimation signifie qu’il y aurait entre 2 000 et 6 400 personnes au Canada atteintes de CSP.
- Les hommes ont tendance à développer la cholangite sclérosante primitive (CSP) environ deux fois plus souvent que les femmes.
- La plupart des personnes atteintes de CSP (environ 7 sur 10) ont également une maladie inflammatoire de l’intestin (MII), la colite ulcéreuse étant la forme la plus courante.
- Beaucoup de personnes reçoivent un diagnostic entre 30 et 40 ans, bien que la CSP puisse survenir à tout âge.
La CSP est-elle contagieuse ou héréditaire ?
La cholangite sclérosante primitive (CSP) n’est pas une maladie contagieuse et ne peut pas être transmise d’une personne à l’autre par des activités telles que le toucher, les baisers, l’activité sexuelle ou par des procédures telles que les transfusions sanguines. Bien que les chercheurs étudient encore les causes de la CSP, il peut y avoir une prédisposition génétique à la CSP chez certaines personnes. La plupart des enfants nés de personnes atteintes de CSP sont en bonne santé.
Combien de temps faut-il pour que la CSP progresse?
La progression de la CSP varie considérablement d’une personne à l’autre. Certaines personnes peuvent développer des symptômes et des complications en quelques mois, tandis que d’autres restent asymptomatiques de nombreuses années après le diagnostic. Il est important de consulter votre médecin régulièrement (généralement tous les 3 à 9 mois) pour surveiller l’évolution de la maladie. Selon une étude de population menée aux Pays-Bas en 2013, la survie médiane entre le diagnostic et la greffe hépatique ou le décès lié à la CSP était estimée à 21,3 ans.
Quelles sont les complications courantes de la CSP?
Certaines complications de la cholangite sclérosante primitive peuvent survenir lorsque les voies biliaires deviennent cicatrisées et bloquées. Ces complications peuvent inclure :
- Infection des voies biliaires (souvent appelée cholangite bactérienne) : comme la bile a de la difficulté à circuler à travers les voies biliaires rétrécies ou bloquées, des infections bactériennes peuvent se produire. Celles-ci sont souvent traitées avec des antibiotiques.
- Cirrhose : lorsque des tissus cicatriciels remplacent les tissus hépatiques sains.
- Hypertension portale : lorsque le flux normal du sang est ralenti par l’accumulation de tissu cicatriciel dans le foie. Cela entraîne une pression sanguine élevée dans la veine porte (qui est le gros vaisseau sanguin qui transporte le sang de votre estomac, vos intestins, votre rate, votre vésicule biliaire et votre pancréas vers le foie).
- Ascite : l’accumulation de liquide dans l’abdomen.
- Varices : veines dilatées pouvant se former dans l’estomac, l’œsophage ou les intestins et présenter un risque de saignement interne en cas de rupture.
- Encéphalopathie hépatique : les toxines qui ne sont pas filtrées par le foie peuvent s’accumuler dans le sang et provoquer de la confusion, de la difficulté à penser clairement ou à se concentrer.
- Insuffisance hépatique : La cirrhose peut éventuellement mener à une insuffisance hépatique (maladie hépatique en phase terminale) et à ce moment-là, une greffe peut être nécessaire.
- Cancer : Les patients atteints de cholangite sclérosante primitive (CSP) sont à risque accru de certains types de cancer, en particulier le cholangiocarcinome (cancer des voies biliaires), le cancer colorectal (car le risque augmente chez les patients atteints à la fois de CSP et de MII), ainsi que le cancer de la vésicule biliaire et le cancer du foie.
Pourquoi est-il important de consulter un hépatologue plutôt qu’un gastro-entérologue ?
Si vous venez de recevoir un diagnostic de cholangite sclérosante primitive (CSP), l’une des priorités est d’être orienté vers un hépatologue, idéalement expérimenté dans les maladies auto-immunes du foie comme la CSP. Les gastro-entérologues et les hépatologues ne connaissent pas tous aussi bien les complexités de la CSP et ne suivent pas tous suffisamment de patients atteints de CSP pour se tenir informés des essais cliniques et des nouvelles connaissances. N’hésitez pas à demander à votre spécialiste combien de patients atteints de CSP il suit régulièrement. Un soutien adapté dès le départ peut vous aider à vous sentir mieux informé et outillé pour gérer vos soins.
Il est tout à fait normal de se sentir dépassé après un diagnostic de CSP, compte tenu de la quantité de nouvelles informations à assimiler et à comprendre. N’hésitez pas à consulter les ressources proposées par PSC Partners Canada pour approfondir vos connaissances sur la maladie et trouver du soutien.
