Apprendre à connaître la cholangite sclérosante primitive (CSP) peut être difficile, surtout si vous venez d’être diagnostiqué ou si vous soupçonnez avoir la CSP. Il y a beaucoup d’informations sur la CSP en ligne qui sont obsolètes ou trompeuses. PSC Partners Seeking a Cure Canada met à disposition des ressources pour répondre aux questions de ceux qui sont nouvellement diagnostiqués. Voici une liste utile de questions qui sont couramment posées lorsqu’une personne est diagnostiquée pour la première fois.
Qu’est-ce que la CSP?
La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une forme rare de maladie du foie dans laquelle les canaux biliaires à l’intérieur et à l’extérieur du foie sont endommagés. Les canaux biliaires sont de petits tubes qui transportent la bile du foie et de la vésicule biliaire vers l’intestin grêle pour aider à digérer les graisses. Avec la CSP, les canaux biliaires s’enflamment et cette inflammation conduit à un rétrécissement puis à une cicatrisation des canaux affectés. Au fur et à mesure que la CSP progresse, des blocages des canaux biliaires peuvent se produire. En conséquence, la bile est piégée dans le foie et cause des dommages pouvant entraîner une fibrose et une cirrhose, menant finalement à une insuffisance hépatique. Les patients atteints de CSP peuvent nécessiter une greffe du foie à mesure que la cirrhose progresse.
Quels sont les symptômes de la CSP?
Bien qu’il existe des symptômes courants de la CSP, chaque personne atteinte de CSP peut présenter différents types de symptômes à des niveaux de gravité variables. Certaines personnes atteintes de CSP n’ont aucun symptôme. Voici certains des symptômes les plus courants :
- Démangeaisons (appelées prurit) : une sensation intense de démangeaison peut apparaître n’importe où sur le corps, bien qu’il soit courant de la ressentir dans la paume des mains ou la plante des pieds.
- Fatigue : la sensation d’être constamment fatigué, malgré un repos supplémentaire ou plus de sommeil.
- Jaunisse : Présence de jaunisse, y compris des yeux et de la peau jaunes, et des urines foncées. Cela est causé par des niveaux accrus de bilirubine dans le sang, ce qui peut se produire lorsque l’élimination normale de la bilirubine du foie par la bile est bloquée en raison de canaux biliaires cicatrisés.
- Douleur : Les médecins désignent souvent la douleur associée à la cholangite sclérosante primitive (CSP) comme une douleur du quadrant supérieur droit (QSD). Elle est habituellement ressentie dans la cage thoracique, vers la droite ou le milieu de l’abdomen. La douleur peut s’étendre à d’autres zones du haut ou du bas du dos, variant en intensité et en durée.
Quelles sont les causes de la CSP?
Bien qu’il n’y ait pas de cause connue pour la CSP, les chercheurs pensent que la cause réside dans un mélange d’origines génétiques, auto-immunes et environnementales. La recherche est en cours pour aider à comprendre la maladie et son évolution. La CSP n’est pas causée par la consommation d’alcool.
Qui est susceptible de développer la CSP (facteurs de risque)?
La CSP peut être diagnostiquée chez toute personne à tout âge. Certains aspects démographiques des personnes touchées par la CSP sont :
- On estime que 5 à 16 personnes sur 100 000 dans le monde ont une cholangite sclérosante primitive (CSP). Avec une population canadienne d’environ 40 millions, cette estimation signifie qu’il y aurait entre 2 000 et 6 400 personnes au Canada atteintes de CSP.
- Les hommes ont tendance à développer la cholangite sclérosante primitive (CSP) environ deux fois plus souvent que les femmes.
- La plupart des personnes atteintes de CSP (environ 7 sur 10) ont également une maladie inflammatoire de l’intestin (MII), la colite ulcéreuse étant la forme la plus courante.
- Beaucoup de personnes reçoivent un diagnostic entre 30 et 40 ans, bien que la CSP puisse survenir à tout âge.
La CSP est-elle contagieuse ou héréditaire ?
La cholangite sclérosante primitive (CSP) n’est pas une maladie contagieuse et ne peut pas être transmise d’une personne à l’autre par des activités telles que le toucher, les baisers, l’activité sexuelle ou par des procédures telles que les transfusions sanguines. Bien que les chercheurs étudient encore les causes de la CSP, il peut y avoir une prédisposition génétique à la CSP chez certaines personnes. La plupart des enfants nés de personnes atteintes de CSP sont en bonne santé.
Combien de temps faut-il pour que la CSP progresse?
La CSP évolue différemment chez chaque personne. Certaines personnes peuvent développer des symptômes et des complications en quelques mois, tandis que d’autres peuvent ne présenter aucun symptôme pendant de nombreuses années après le diagnostic. Il est important de consulter votre médecin à intervalles réguliers (généralement tous les 3 à 9 mois) pour surveiller l’évolution de la maladie. En 2013, une étude de population aux Pays-Bas a estimé que la survie médiane était de 21,3 ans à partir du diagnostic jusqu’à la greffe de foie ou à un décès lié à la CSP.
Quelles sont les complications courantes de la CSP?
Certaines complications de la cholangite sclérosante primitive peuvent survenir lorsque les voies biliaires deviennent cicatrisées et bloquées. Ces complications peuvent inclure :
- Infection des voies biliaires (souvent appelée cholangite bactérienne) : comme la bile a de la difficulté à circuler à travers les voies biliaires rétrécies ou bloquées, des infections bactériennes peuvent se produire. Celles-ci sont souvent traitées avec des antibiotiques.
- Cirrhose : lorsque des tissus cicatriciels remplacent les tissus hépatiques sains.
- Hypertension portale : lorsque le flux normal du sang est ralenti par l’accumulation de tissu cicatriciel dans le foie. Cela entraîne une pression sanguine élevée dans la veine porte (qui est le gros vaisseau sanguin qui transporte le sang de votre estomac, vos intestins, votre rate, votre vésicule biliaire et votre pancréas vers le foie).
- Ascite : l’accumulation de liquide dans l’abdomen.
- Varices : veines élargies qui peuvent se produire dans l’estomac, l’œsophage ou les intestins, et peuvent entraîner des saignements internes si les veines éclatent.
- Encéphalopathie hépatique : les toxines qui ne sont pas filtrées par le foie peuvent s’accumuler dans le sang et provoquer de la confusion, de la difficulté à penser clairement ou à se concentrer.
- Insuffisance hépatique : La cirrhose peut éventuellement mener à une insuffisance hépatique (maladie hépatique en phase terminale) et à ce moment-là, une greffe peut être nécessaire.
- Cancer : Les patients atteints de cholangite sclérosante primitive (CSP) sont à risque accru de certains types de cancer, en particulier le cholangiocarcinome (cancer des voies biliaires), le cancer colorectal (car le risque augmente chez les patients atteints à la fois de CSP et de MII), ainsi que le cancer de la vésicule biliaire et le cancer du foie.
Pourquoi est-il important de consulter un hépatologue et non pas simplement un gastro-entérologue ?
Si vous venez de recevoir un diagnostic de cholangite sclérosante primitive (CSP), l’une des étapes suivantes les plus importantes est d’être orienté vers un hépatologue, idéalement quelqu’un avec de l’expérience dans les maladies auto-immunes du foie comme la CSP. Les gastro-entérologues et les hépatologues ne connaissent pas tous aussi bien les complexités de la CSP et ne suivent pas tous suffisamment de patients atteints de CSP pour se tenir au courant des essais cliniques et des nouvelles connaissances. N’ayez pas peur de demander à votre spécialiste combien de patients atteints de CSP il voit régulièrement. Avoir le bon soutien dès le début peut vous aider à vous sentir plus informé et mieux équipé pour gérer vos soins.
Il n’est pas rare de se sentir dépassé après avoir reçu un diagnostic de CSP, car il y a beaucoup de nouvelles informations à traiter et à comprendre. Assurez-vous de consulter certaines des autres ressources disponibles de PSC Partners Canada pour en apprendre davantage sur la CSP ou pour trouver du soutien.
