S’informer sur la cholangite sclérosante primitive (CSP) peut s’avérer difficile, surtout si vous venez d’être diagnostiqué ou si vous êtes suspecté d’être atteint de la maladie CSP. De nombreuses informations obsolètes ou trompeuses sur CSP sont disponibles en ligne. CSP Partners Canada La Commission européenne met à disposition des ressources pour répondre aux questions des personnes nouvellement diagnostiquées. Voici une liste utile de questions qui sont fréquemment posées lorsqu’une personne est diagnostiquée pour la première fois.
Qu’est-ce que CSP?
CSP est une forme rare de maladie du foie dans laquelle les canaux biliaires à l’intérieur et à l’extérieur du foie sont endommagés. Les canaux biliaires sont de petits tubes qui transportent la bile du foie et de la vésicule biliaire vers l’intestin grêle pour aider à digérer les graisses. Avec CSP, les canaux biliaires s’enflamment et cette inflammation entraîne un rétrécissement puis une cicatrisation des canaux touchés. Au fur et à mesure que CSP progresse, les canaux biliaires peuvent se bloquer. La bile est alors piégée dans le foie et provoque des lésions qui peuvent entraîner une fibrose et une cirrhose, conduisant finalement à une insuffisance hépatique. Les patients atteints de CSP peuvent avoir besoin d’une greffe de foie lorsque la cirrhose progresse.
Quels sont les symptômes de CSP?
Bien qu’il existe des symptômes communs à CSP, chaque personne atteinte de CSP peut présenter différents types de symptômes à des degrés de gravité variables. Certaines personnes atteintes de CSP ne présentent aucun symptôme. Les symptômes les plus courants sont les suivants
- Démangeaisons (appelées prurit) : une sensation intense de démangeaison peut apparaître n’importe où sur le corps, bien qu’elle soit souvent ressentie au niveau de la paume des mains ou de la plante des pieds.
- Fatigue: sentiment d’être fatigué en permanence, malgré un repos supplémentaire ou davantage de sommeil.
- Jaunisse: Jaunissement des yeux et de la peau, et urine foncée. Ce phénomène est dû à une augmentation du taux de bilirubine dans le sang, qui peut se produire lorsque l’élimination normale de la bilirubine du foie par la bile est bloquée en raison d’une cicatrisation des voies biliaires.
- Douleur: les médecins désignent souvent la douleur associée à CSP comme une douleur du quadrant supérieur droit (QSD). Cette douleur est généralement ressentie dans la cage thoracique, vers la droite ou le milieu de l’abdomen. La douleur peut s’étendre à d’autres zones du haut ou du bas du dos, avec une intensité et une durée variables.
Quelles sont les causes de CSP?
Bien qu’il n’y ait pas de cause connue pour CSP, les chercheurs pensent que la cause se trouve dans un mélange d’origines génétiques, auto-immunes et environnementales. Des recherches sont en cours pour mieux comprendre la maladie et son évolution. CSP n’est pas due à la consommation d’alcool.
Quelles sont les personnes susceptibles d’être atteintes par le virus CSP (facteurs de risque) ?
CSP peut être diagnostiquée chez n’importe qui, à n’importe quel âge. Voici quelques caractéristiques démographiques des personnes touchées par CSP:
- On estime que 5 à 16 personnes sur 100 000 dans le monde sont atteintes de CSP. La population canadienne étant d’environ 40 millions d’habitants, cette estimation signifierait qu’il y a entre 2 000 et 6 400 personnes au Canada qui sont atteintes de CSP.
- Les hommes ont tendance à se rendre sur le site CSP environ deux fois plus souvent que les femmes.
- La plupart des personnes atteintes de CSP (environ 7 sur 10) souffrent également d’une maladie inflammatoire de l’intestin (MII), la colite ulcéreuse étant la forme la plus courante.
- De nombreuses personnes sont diagnostiquées entre 30 et 40 ans, bien que CSP puisse survenir à tout âge.
Le site CSP est-il contagieux ou héréditaire ?
CSP n’est pas une maladie contagieuse et ne peut être transmise d’une personne à l’autre par des activités telles que le toucher, les baisers, l’activité sexuelle ou par des procédures telles que les transfusions sanguines. Bien que les chercheurs soient encore en train d’étudier les causes de CSP, il pourrait y avoir une prédisposition génétique à CSP chez certaines personnes. La plupart des enfants nés de personnes atteintes de CSP sont en bonne santé.
Combien de temps faut-il pour que CSP progresse ?
CSP évolue différemment d’une personne à l’autre. Certaines personnes peuvent développer des symptômes et des complications en l’espace de quelques mois, tandis que d’autres ne présentent aucun symptôme pendant de nombreuses années après le diagnostic. Il est important de consulter votre médecin à intervalles réguliers (généralement tous les 3 à 9 mois) pour suivre l’évolution de la maladie. En 2013, une étude basée sur la population aux Pays-Bas a estimé que la survie médiane était de 21,3 ans à partir du diagnostic jusqu’à la transplantation du foie ou une perte de vie liée à CSP.
Quelles sont les complications courantes de CSP?
Certaines complications de CSP surviennent lorsque les voies biliaires sont cicatrisées et obstruées. Ces complications peuvent inclure
- Infection des voies biliaires (souvent appelée cholangite bactérienne): comme la bile a du mal à s’écouler à travers des voies biliaires rétrécies ou obstruées, des infections bactériennes peuvent se produire. Celles-ci sont souvent traitées par des antibiotiques.
- Cirrhose: lorsque le tissu cicatriciel remplace le tissu sain du foie.
- Hypertension portale: lorsque le flux sanguin normal est ralenti par l’accumulation de tissu cicatriciel dans le foie. Il en résulte une pression sanguine élevée dans la veine porte (qui est le grand vaisseau sanguin qui transporte le sang de l’estomac, des intestins, de la rate, de la vésicule biliaire et du pancréas vers le foie).
- Ascite: accumulation de liquide dans l’abdomen.
- Varices: veines dilatées qui peuvent apparaître dans l’estomac, l’œsophage ou les intestins et qui peuvent entraîner une hémorragie interne si les veines éclatent.
- Encéphalopathie hépatique: les toxines qui ne peuvent être filtrées par le foie peuvent s’accumuler dans le sang et entraîner une confusion, des difficultés à penser clairement ou à se concentrer.
- Insuffisance hépatique: La cirrhose peut éventuellement conduire à une insuffisance hépatique (maladie hépatique au stade terminal) et, à ce moment-là, une transplantation peut être nécessaire.
- Cancer: les patients du site CSP présentent un risque accru de certains types de cancer, en particulier le cholangiocarcinome (cancer des voies biliaires), le cancer colorectal (le risque augmente chez les patients souffrant à la fois de CSP et de MII), ainsi que le cancer de la vésicule biliaire et le cancer du foie.
Pourquoi est-il important de consulter un hépatologue – et pas n’importe quel spécialiste en gastro-entérologie ?
Si vous venez de recevoir un diagnostic de CSP, l’une des étapes les plus importantes consiste à vous adresser à un hépatologue, idéalement quelqu’un qui a de l’expérience dans les maladies auto-immunes du foie comme CSP. Tous les gastro-entérologues ou hépatologues ne sont pas aussi familiers avec les complexités de CSP ou n’ont pas assez de patients CSP pour se tenir au courant des essais cliniques et des nouvelles informations. N’hésitez pas à demander à votre spécialiste combien de patients CSP il voit régulièrement. Le fait de bénéficier d’un soutien adéquat dès le début peut vous aider à vous sentir mieux informé et mieux équipé pour gérer vos soins.
Il n’est pas rare de se sentir dépassé après avoir reçu un diagnostic sur CSP, car il y a beaucoup de nouvelles informations à traiter et à comprendre. Ne manquez pas de consulter les autres ressources disponibles sur CSP Partners Canada pour en savoir plus sur CSP ou pour trouver du soutien.
